第六节   病理改变

    有关III型高脂蛋白血症患者的尸检结果已有10例报道。最早报道一例57岁女性患者, 合并有严重的冠状动脉粥样硬化, 三支冠状动脉都有严重的狭窄。主要表现为脂质聚积的泡沫细胞堆积, 而不是典型的复杂斑块。泡沫细胞堆积还见于其他处的大动脉管壁内。但后来的尸检研究结果与此有些不一致, 综合6例III型高脂蛋白血症患者的尸检结果, 发现全部病人均有冠心病。冠状动脉、主动脉和髂动脉均有明显的粥样硬化, 几乎一半病人的冠状动脉狭窄大于76%, 但有其中一例有明显的泡沫细胞沉积, 而其他病人则为复杂的纤维化性斑块, 如同其他类型高脂蛋白血症性动脉粥样硬化改变。

    一般认为, 动脉粥样硬化损伤的早期改变是泡沫细胞形成。这种泡沫细胞就是吞噬了大量脂固醇的巨噬细胞。然而, 在III型高脂蛋白血症, 这种巨噬泡沫细胞在动脉粥样硬化的发生和发展过程中可能起独特性的作用。已观察到, 从III型高脂蛋白血症患者血浆中或从喂饲高脂肪、高胆固醇的动物血中获得的β-VLDL具有独特的能力, 它能引起体外培养的巨噬细胞内胆固醇聚积。有人证实, β-VLDL是目前被发现的唯一能引起鼠腹膜巨噬细胞内胆固醇含量增加100-200倍的天然脂蛋白。